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急性腹型高脂血症综合征

时间：2024-10-31 02:20:25 来源：快猫网

急性腹型高脂血症综合征

概述

急性腹型-高脂血综合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、急性家族性高乳糜微粒血症、腹型原发性家族性高脂血症、高脂肝脾肿大性脂质沉积症、血症高胆固醇血症黄脂瘤病、综合征特发性脂质沉积症、急性高胆固醇血症黄脂瘤病、腹型特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。高脂1932年，血症由Burger和Grutz二人首先报道，综合征故又称Burger-Grutz综合征。急性为家族性常染色体隐性遗传性疾病。腹型临床上较罕见。高脂

诊断

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、血症胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，综合征结合伴有高血脂进行可诊断。

治疗措施

治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

病理改变

病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织中（如骨髓、肝、脾）可见泡沫细胞，胰腺有炎症性病理改变。

临床表现

常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。

辅助检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或减低。胆固醇增高，甘油三脂增高。发作时白细胞增高，肝功能和糖耐量试验正常。

预后

本病的预后同其他类型高脂血症比较，似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。